Behcet morbo di behcet
L'eziologia non è ancora stata identificata con certezza, tra i possibili fattori vanno annoverati la predisposizione genetica, meccanismi di tipo autoimmune e agenti virali.
La malattia di Behcet ha un'incidenza particolarmente alta in Medio Oriente ed in Asia, soprattutto in Giappone, dove sono colpiti maggiormente gli uomini tra i 20 e i 30 anni.
Al contrario negli USA e in Australia la malattia prevale tra le donne e si presenta in forma più leggera.
La sindrome di Behcet è una delle più importanti cause di cecità .
L'esordio è solitamente caratterizzato dalla comparsa di stomatite aftosa le cui lesioni regrediscono spontaneamente nel giro di pochi giorni o di un mese, ma inevitabilmente ricorrono; sui genitali compaiono lesioni analoghe, tuttavia sono meno frequenti.
I sintomi oculari consistono in uveite posteriore, iridociclite, irite ipopionica transitoria e corioretinite.
Nonostante la risoluzione spontanea, il carattere ricorrente degli episodi infiammatori può determinare perdita parziale del visus o cecità completa nel giro di 4-8 anni.
La maggior parte dei pazienti presenta iperestensibilità cutanea, almeno il 50% presenta artralgie o poliartrite che si manifesta a carico delle grosse articolazioni.
Il coinvolgimento vascolare consiste in episodi di tromboflebite a carico delle vene di grosso calibro e in occlusione di arterie e aneurismi.
Le lesioni della stomatite aftosa possono presentarsi lungo tutto il tratto gastroenterico, con sintomatologia che varia da un leggero dolore addominale a quadri di colite ulcerosa, enterite regionale o malassorbimento.
Il sistema nervoso centrale viene colpito nel 10% dei casi e i sintomi consistono in episodi di meningoencefalite o meningite caratterizzati da paralisi della muscolatura estrinseca degli occhi, sindrome pseudobulbare o atassia cerebellare che esitano in sequele neurologiche talvolta permanenti.
Più raramente si manifestano tromboflebiti dei seni venosi cerebrali e sindromi isolate di ipertensione endocranica. Sono necessari per la diagnosi delle complicanze neurologiche accertamenti di neuroimmagine (RM) ed esame del liquor.
Il trattamento prevede l'impiego di corticosteroidi ad alto dosaggio ed altri immunosoppressori.
Per approfondimenti è disponibile l blog di Cristiano purtoppo anche lui afflitto dal morbo di Bechet :
Oppure nel sito ufficiale della associazione malattia di Behcet :
Morbo di bechet...
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