Cirrosi biliare primitiva sintomi e cure

Cirrosi biliare primitiva detta anche P.B.C.

La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una forma lenta e progressiva di infiammazione del fegato, viene chiamata cirrosi bilare primitiva perché si localizza attorno ai dotti biliari e non è causata da ostruzione da calcoli. In uno stadio avanzato della malattia il fegato può essere compromesso, ma nella maggior parte dei casi i pazienti hanno solo delle lievi cicatrici e non sviluppano una cirrosi vera e propria.

Cirrosi biliare primitiva sintomi e cure

Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva colpisce tutte le fasce di età, ma la maggior parte dei pazienti ottiene questa diagnosi tra i 40 ed i 70 anni; il 90 percento dei malati è di sesso femminile. In origine si pensava che fosse un disturbo piuttosto raro, ma recenti studi hanno dimostrato che può interessare una persona su 4000, ed una ultraquarantenne su mille.

La cirrosi biliare primitiva sembra essere più comune in alcune aree del mondo, e più comune tra i fumatori, mentre non sembra essere legata al consumo di alcool.

La cirrosi biliare primitiva è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario, cioè, attacca le cellule del corpo come se fossero degli organismi estranei. Per la precisione, vengono attaccate le cellule epiteliali dei dotti biliari nel fegato, causando una infiammazione intorno a loro. Molti malati hanno reazioni simili anche nelle ghiandole salivari e lacrimali, come nella sindrome di Sjogrens. Si pensa che il sistema immunitario si sbagli per una combinazione di fattori genetici, ormonali ed ambietali.

Quali sono i sintomi della cirrosi biliare primitiva?

Nei primi tempi si pensava che tutti i pazienti con PBC soffrissero tutti degli stessi sintomi, con forte prurito od ittero, e lo sviluppo di gravi complicazioni nel fegato. Tuttavia è ormai noto che questi pazienti rappresentano solo una piccola minoranza dei malati.

Al momento la malattia può essere diagnosticata molto precocemente con delle normali analisi del sangue, che mostrano dei risultati anomali. I sintomi più comuni osservabili sono il prurito (che può colpire con differente intensità e in ogni parte del corpo, principalmente durante la notte) e stanchezza cronica, in alcuni casi piuttosto intensa.

In altri casi invece, la malattia può essere asintomatica. Altri sintomi possono includere: secchezza degli occhi o della bocca, dolore nella parte superiore destra dell'addome (in corrispondenza del fegato), dolori alle articolazioni od alle ossa. I sintomi dovuti ad insufficenza epatica sono abbastanza rari, ma comprendono gonfiore dell'addome o delle caviglie, ittero, feci pallide, o presenza di sangue nel vomito (a causa di sanguinamento delle varici).

Le persone con PBC hanno spesso un elevato livello di colesterolo fino all'apparizione di xantoma (pelle ingiallita), ma ciò normalmente non porta a problemi di cuore. Occasionalmente i pazienti hanno problemi di assorbimento di vitamine A e D.

Come viene diagnosticata la PBC?

La maggior parte dei pazienti affetti da cirrosi biliare primitiva presenterà delle alterazioni nelle analisi del sangue in corrispondenza dei valori legati al fegato. Poiché sono colpite le vie biliari, le analisi presenteranno valori simili a quelle delle persone con un blocco delle vie biliari. Sarà necessario sottoporsi ad una ecografia per escludere la presenza di calcoli. Il novantacinque percento dei pazienti mostrerà la presenza di un anticorpo (anticorpo mitocondrio, od AMA) che è un marcatore del processo autoimmune che scatena la patologia.

Può rivelarsi necessaria una biopsia epatica in anestesia locale per poter confermare la malattia e valutare il grado di cicatrizzazione del fegato. La gravità della malattia si esprime in fasi (dalla prima alla quarta), ma il dato dipende solo dal grado di cicatrizzazione del fegato e non da previsioni per il futuro.

Il trattamento della malattia è pensato per rallentarne la progressione e per alleviarne i sintomi. La parte più difficile da trattare è la stanchezza: da una parte sembra che una attività fisica regolare abbia effetti migliori del riposo. Possono essere suggerite l'assunzione di integratori vitaminici e di antiossidanti (come il coenzima Q10) normalmente disponibili anche senza ricetta medica.

Gli altri sintomi possono essere trattati con lacrime artificiali o sostanze che limitano il prurito notturno. A parte l'esercizio fisico, c'è poco da fare per modificare la progressione della malattia. Molti pazienti non riescono a tollerare l'alcool ed i cibi grassi. La PBC di solito progredisce molto lentamente, e per la maggior parte dei pazienti le prospettive sono abbastanza buone.

In rarissimi casi può rendersi necessario un trapianto di fegato, mentre per la maggior parte dei malati, le cause tardive di decesso non sono assolutamente legate alla malattia.
 

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