Orticaria pigmentosa

L’orticaria pigmentosa è una malattia della pelle ed è una forma di orticaria e di mastocitosi, in cui si trovano placche marroni ed  intenso prurito sulla pelle.  Quando si strofinano le macchie, si produce orticaria oppure rash orticarioidi. Questa  è una delle forme di mastocitosi. Per capire che cos’è la mastocitosi, abbiamo bisogno di capire qualcosa riguardo ai mastociti.

Orticaria pigmentosa

Orticaria pigmentosa


Cosa sono i mastociti?

I mastociti sono cellule normali che si trovano nella pelle su tutto il corpo e contengono granuli che, quando attivati o stimolati, portano al rilascio di sostanze chimiche come l'istamina e altre sostanze, portando alla condizione chiamata mastocitosi. Si può dire che i mastociti sono cellule infiammatorie.
I mastociti sono normalmente ampiamente distribuiti nella pelle. Essi contengono granuli che contengono istamina e altri prodotti chimici. Quando la cellula albero è disturbata, queste sostanze chimiche vengono rilasciate nella pelle circostante. Le sostanze chimiche irritano i vasi sanguigni portando ad un conseguente prurito localizzato, gonfiore e arrossamento.


Quando e come  si verifica

  • L’orticaria pigmentosa si verifica  più spesso nei bambini che negli adulti, che in ogni caso non ne sono immuni.
  • I mal di testa acuti possono anche portare a orticaria pigmentosa.
  • La diarrea può anche essere causa di orticaria pigmentosa.
  • Le lesioni cutanee possono portare alla formazione della condizione di orticaria pigmentosa.
  • La mastocitosi sistemica può anche portare alla condizione di orticaria pigmentosa.


Orticaria Pigmentosa negli adulti

Anche se l’orticaria pigmentosa si trova di solito nei bambini, può svilupparsi anche nelle persone adulte. Può causare prurito e bruciore. A differenza dell’orticaria pigmentosa nei bambini, negli adulti il problema tende a persistere per un periodo di tempo più lungo a causa della natura della loro pelle. E’ possibile che sia associata a sintomi di origine interna.


I sintomi di orticaria pigmentosa:

I seguenti sono i sintomi di orticaria pigmentosa:

  • Si può verificare la formazione dei pomfi quando le lesioni sono toccate o graffiate
  • Lo stress emotivo può essere una concausa nei pazienti con orticaria pigmentosa.
  • La formazione di vesciche sulla lesione dà l'indicazione di formazione dell’orticaria.
  • I colliri contenenti dextan possono essere una causa di questa malattia.
  • Durante l’orticaria pigmentosa, il battito cardiaco può aumentare.
  • La cefalea può essere riportata come sintomo  in pazienti con orticaria.
  • Macchie rosse o marroni sono spesso visibili sulla pelle, di solito intorno al petto e sulla fronte.
  • La diarrea  è sintomo precoce di orticaria pigmentosa.
  • Gli stimoli fisici come il calore, l'attrito , e l’eccessivo esercizio fisico sono tra i sintomi più comuni di orticaria pigmentosa.
  • L'istamina provoca orticaria , prurito e rossore .
  • Lesioni brunastre sulla pelle si vedono di solito intorno al petto e sulla fronte.
  • Strofinare la pelle irritata porta alla formazione di orticaria in forma di piccoli pomfi rossi e gonfi.
  • Un blister pieno di liquido può formarsi se viene graffiato, soprattutto nei bambini più piccoli.
  • Il viso può diventare arrossato.
  • Nei casi gravi diarrea, mal di testa e palpitazioni possono essere riportati.
  • Segno di Darier:  è una presentazione tipica,  chiamata segno di Darier, osservata  in Orticaria pigmentosa. Strofinando una delle macchie brune della zona essa diventa arrossata, gonfia e pruriginosa. Questo conferma la presenza di mastocitosi.


Diagnosi e test di orticaria pigmentosa

Ci sono due test comunemente usati per diagnosticare l’orticaria pigmentosa. Il primo è un test delle urine che cerca elevati livelli di istamina nel sistema. Un livello elevato di istamina è la causa principale di orticaria pigmentosa. In secondo luogo, una biopsia della pelle può essere eseguita per confermare la presenza dei mastociti che sono aumentati nei pazienti affetti da orticaria pigmentosa.


Caratteristiche cliniche di orticaria pigmentosa

orticaria pigmentosa nei bambini

L’orticaria pigmentosa più spesso colpisce i bambini, con la prima apparizione ad un’età di pochi mesi . Le eruzioni  sono spesso confuse in un primo momento con le punture di insetti, ma persistono e gradualmente aumentano di numero per diversi mesi o anni. Possono comparire in qualsiasi parte del corpo, compreso il cuoio capelluto, il viso, il tronco e gli arti.
Nei bambini piccoli, è comune che le bolle si irritino se strofinate. Se molte bolle sono attivate allo stesso tempo il bambino può diventare anche lui irritabile in quanto diventa molto fastidiosa la sensazione che si prova, ma è raro che si verifichino gravi sintomi.
Nel corso degli anni successivi l'orticaria pigmentosa diventa meno irritabile e, infine, le bolle svaniscono. Con l'adolescenza, la maggior parte di esse se ne sarà andata.
Anche nei bambini si può dimostrare la presenza di mastociti strofinando una delle macchie marroni. In pochi minuti, l'area strofinata diventa arrossata, gonfia e pruriginosa. Questo è noto come segno di Darier, e conferma la presenza di mastocitosi.


Orticaria pigmentosa negli adulti

A volte l’orticaria pigmentosa si sviluppa per la prima volta in un adulto. Poche o molte lesioni appaiono e possono essere sgradevoli e dare prurito. Purtroppo, negli adulti l’orticaria pigmentosa tende a persistere a lungo termine. Ha anche maggiori probabilità di essere associati a sintomi interni. La telangiectasia eruptiva perstans macularis  è una rara forma di mastocitosi in cui si verificano diffuse chiazze rosse associate con sovrastante teleangectasie (capillari dilatati).     
Telangiectasia eruptiva perstans macularis (Mastocitosi sistemica)
L'accumulo di mastociti in organi come la pelle è conosciuta come mastocitosi sistemica. Altri siti interessati possono essere osseo, fegato, milza, linfonodi o il tratto gastrointestinale. La mastocitosi sistemica può causare febbre, perdita di peso, diarrea e dolore addominale. Raramente, la mastocitosi sistemica è dovuta ad un tumore maligno (cancro) e a leucemia.

Precauzioni

L’esercizio fisico o il calore possono aggravare i sintomi. Una grave reazione può provocare vampate di calore e debolezza.

Alcuni farmaci possono causare degranulazione mastocitaria e dovrebbero essere evitati se vi è ampia zona interessata da orticaria pigmentosa.

Questi includono:

  • Aspirina (salicilati) e altri farmaci anti-infiammatori non steroidei
  • Codeina e morfina (narcotici)
  • Alcool
  • Anticolinergici

Diagnosi dell'orticaria pigmentosa

La comparsa di orticaria pigmentosa è generalmente così caratteristica che non sono necessarie prove specifiche.

Tuttavia, occasionalmente, uno biopsia cutanea è necessaria per confermare la diagnosi. Se ci sono sintomi che suggeriscono il coinvolgimento interno, i seguenti test possono essere utili:

  • Radiografie del cranio e delle ossa lunghe possono mostrare aree di assottigliamento delle ossa, o un aspetto diffuso come  vetro smerigliato
  • Gli esami del sangue che verifichino le funzioni del fegato, ma i risultati possono essere normali anche con un ampio coinvolgimento del fegato
  • I livelli di istamina urinaria o 1,4-Methylimidazole acido acetico possono essere elevati


Trattamento di cura e rimedi

L’orticaria pigmentosa non è grave, e non richiede alcun trattamento nella maggior parte dei casi. Tuttavia i seguenti rimedi possono essere utili.

  • Antistaminici orali
  • Stabilizzatori dei mastociti
  • Disodico cromoglicato per via orale
  • Basse dosi di aspirina (Paradossalmente, questo farmaco può aiutare alcuni pazienti, ma deve essere preso con cautela in quanto l'aspirina può anche peggiorare i sintomi)
  • Gli steroidi topici: potenti creme a  base di steroide applicate per diversi mesi sotto l'occlusione possono ridurre il prurito e gli inestetismi, ma le bolle tendono a ripresentarsi entro pochi mesi. Gli steroidi topici sono adatti solo per aree limitate.
  • Fotochemioterapia : questa forma di radiazione ultravioletta è il trattamento più efficace per gli adulti con orticaria pigmentosa. Due o tre trattamenti ogni settimana sono applicati per diversi mesi. La Fotochemioterapia  riduce il prurito e migliora l'aspetto. L'orticaria pigmentosa è a rischio di reiterazione entro 6-12 mesi, ma il trattamento può essere ripetuto.
  • L'interferone: è n trattamento costoso appropriato solo per le persone più colpite
  • Imatinib :  questo farmaco è stato approvato per la mastocitosi sistemica. Il nome commerciale è Glivec . E 'molto costoso e ha alcuni effetti collaterali importanti.

Considerazione finale sull'orticaria pigmentosa

Non occorre allarmarsi se si sviluppa orticaria pigmentosa, dato che non è un sintomo grave ed è facilmente curabile.

Informazioni dedicate all'orticaria pigmentosa che può colpire adulti e bambini.

Malattie

Lascia il tuo commento: