I mastociti sono cellule normali che si trovano nella pelle su tutto il corpo e contengono granuli che, quando attivati o stimolati, portano al rilascio di sostanze chimiche come l'istamina e altre sostanze, portando alla condizione chiamata mastocitosi. Si può dire che i mastociti sono cellule infiammatorie.Cosa sono i mastociti?
I mastociti sono normalmente ampiamente distribuiti nella pelle. Essi contengono granuli che contengono istamina e altri prodotti chimici. Quando la cellula albero è disturbata, queste sostanze chimiche vengono rilasciate nella pelle circostante. Le sostanze chimiche irritano i vasi sanguigni portando ad un conseguente prurito localizzato, gonfiore e arrossamento.Quando e come si verifica
L’orticaria pigmentosa si verifica più spesso nei bambini che negli adulti, che in ogni caso non ne sono immuni. I mal di testa acuti possono anche portare a orticaria pigmentosa. La diarrea può anche essere causa di orticaria pigmentosa. Le lesioni cutanee possono portare alla formazione della condizione di orticaria pigmentosa. La mastocitosi sistemica può anche portare alla condizione di orticaria pigmentosa.
Anche se l’orticaria pigmentosa si trova di solito nei bambini, può svilupparsi anche nelle persone adulte. Può causare prurito e bruciore. A differenza dell’orticaria pigmentosa nei bambini, negli adulti il problema tende a persistere per un periodo di tempo più lungo a causa della natura della loro pelle. E’ possibile che sia associata a sintomi di origine interna. I seguenti sono i sintomi di orticaria pigmentosa:Orticaria Pigmentosa negli adulti
I sintomi di orticaria pigmentosa:
Si può verificare la formazione dei pomfi quando le lesioni sono toccate o graffiate Lo stress emotivo può essere una concausa nei pazienti con orticaria pigmentosa. La formazione di vesciche sulla lesione dà l'indicazione di formazione dell’orticaria. I colliri contenenti dextan possono essere una causa di questa malattia. Durante l’orticaria pigmentosa, il battito cardiaco può aumentare. La cefalea può essere riportata come sintomo in pazienti con orticaria. Macchie rosse o marroni sono spesso visibili sulla pelle, di solito intorno al petto e sulla fronte. La diarrea è sintomo precoce di orticaria pigmentosa. Gli stimoli fisici come il calore, l'attrito , e l’eccessivo esercizio fisico sono tra i sintomi più comuni di orticaria pigmentosa. L'istamina provoca orticaria , prurito e rossore . Lesioni brunastre sulla pelle si vedono di solito intorno al petto e sulla fronte. Strofinare la pelle irritata porta alla formazione di orticaria in forma di piccoli pomfi rossi e gonfi. Un blister pieno di liquido può formarsi se viene graffiato, soprattutto nei bambini più piccoli. Il viso può diventare arrossato. Nei casi gravi diarrea, mal di testa e palpitazioni possono essere riportati. Segno di Darier: è una presentazione tipica, chiamata segno di Darier, osservata in Orticaria pigmentosa. Strofinando una delle macchie brune della zona essa diventa arrossata, gonfia e pruriginosa. Questo conferma la presenza di mastocitosi.
Diagnosi e test di orticaria pigmentosa
Ci sono due test comunemente usati per diagnosticare l’orticaria pigmentosa. Il primo è un test delle urine che cerca elevati livelli di istamina nel sistema. Un livello elevato di istamina è la causa principale di orticaria pigmentosa. In secondo luogo, una biopsia della pelle può essere eseguita per confermare la presenza dei mastociti che sono aumentati nei pazienti affetti da orticaria pigmentosa.
L’orticaria pigmentosa più spesso colpisce i bambini, con la prima apparizione ad un’età di pochi mesi . Le eruzioni sono spesso confuse in un primo momento con le punture di insetti, ma persistono e gradualmente aumentano di numero per diversi mesi o anni. Possono comparire in qualsiasi parte del corpo, compreso il cuoio capelluto, il viso, il tronco e gli arti. A volte l’orticaria pigmentosa si sviluppa per la prima volta in un adulto. Poche o molte lesioni appaiono e possono essere sgradevoli e dare prurito. Purtroppo, negli adulti l’orticaria pigmentosa tende a persistere a lungo termine. Ha anche maggiori probabilità di essere associati a sintomi interni. La telangiectasia eruptiva perstans macularis è una rara forma di mastocitosi in cui si verificano diffuse chiazze rosse associate con sovrastante teleangectasie (capillari dilatati). Precauzioni L’esercizio fisico o il calore possono aggravare i sintomi. Una grave reazione può provocare vampate di calore e debolezza. Alcuni farmaci possono causare degranulazione mastocitaria e dovrebbero essere evitati se vi è ampia zona interessata da orticaria pigmentosa. Questi includono: La comparsa di orticaria pigmentosa è generalmente così caratteristica che non sono necessarie prove specifiche. Tuttavia, occasionalmente, uno biopsia cutanea è necessaria per confermare la diagnosi. Se ci sono sintomi che suggeriscono il coinvolgimento interno, i seguenti test possono essere utili:Caratteristiche cliniche di orticaria pigmentosa
orticaria pigmentosa nei bambini
Nei bambini piccoli, è comune che le bolle si irritino se strofinate. Se molte bolle sono attivate allo stesso tempo il bambino può diventare anche lui irritabile in quanto diventa molto fastidiosa la sensazione che si prova, ma è raro che si verifichino gravi sintomi.
Nel corso degli anni successivi l'orticaria pigmentosa diventa meno irritabile e, infine, le bolle svaniscono. Con l'adolescenza, la maggior parte di esse se ne sarà andata.
Anche nei bambini si può dimostrare la presenza di mastociti strofinando una delle macchie marroni. In pochi minuti, l'area strofinata diventa arrossata, gonfia e pruriginosa. Questo è noto come segno di Darier, e conferma la presenza di mastocitosi.Orticaria pigmentosa negli adulti
Telangiectasia eruptiva perstans macularis (Mastocitosi sistemica)
L'accumulo di mastociti in organi come la pelle è conosciuta come mastocitosi sistemica. Altri siti interessati possono essere osseo, fegato, milza, linfonodi o il tratto gastrointestinale. La mastocitosi sistemica può causare febbre, perdita di peso, diarrea e dolore addominale. Raramente, la mastocitosi sistemica è dovuta ad un tumore maligno (cancro) e a leucemia.Diagnosi dell'orticaria pigmentosa
Radiografie del cranio e delle ossa lunghe possono mostrare aree di assottigliamento delle ossa, o un aspetto diffuso come vetro smerigliato Gli esami del sangue che verifichino le funzioni del fegato, ma i risultati possono essere normali anche con un ampio coinvolgimento del fegato I livelli di istamina urinaria o 1,4-Methylimidazole acido acetico possono essere elevati
L’orticaria pigmentosa non è grave, e non richiede alcun trattamento nella maggior parte dei casi. Tuttavia i seguenti rimedi possono essere utili. Non occorre allarmarsi se si sviluppa orticaria pigmentosa, dato che non è un sintomo grave ed è facilmente curabile.Trattamento di cura e rimedi
Considerazione finale sull'orticaria pigmentosa