Vasculite primaria
Nel generico caso, quando ci si riferisce alla vasculite primaria si intende il tipo di vasculite che principalmente interessa i vasi sanguigni; secondo la dimensione ed il tipo di vasi sanguigni coinvolti, alla malattia è associato un determinato nome e classificazione. Alcune delle vasculite primarie sono delle comuni malattie pediatriche, mentre altre sono malattie rare ed ancora non perfettamente conosciute.
In caso di vasculite primaria le pareti dei vasi sanguigni vengono attaccati dal sistema immunitario, provocando l’infiammazione. Quando le pareti dei vasi sono ferite o infiammate, grumi di sangue coagulato iniziano a formarsi all’interno degli stessi vasi sanguigni che così si restringono o addirittura si chiudono. Le cellule infiammate contribuiscono a provocare danni ai tessuti circostanti.
Le malattie di questo gruppo in genere non sono ereditarie né contagiose. È probabile invece che una combinazione di diversi fattori giochi un ruolo fondamentale nella comparsa del problema: geni di diversa natura, infezioni e fattori ambientali, possono contribuire allo sviluppo della malattia.
Vasculite orticaria
La vasculite orticaria si manifesta con segni visibili che possono essere individuati in un’evidente istopatologia di vasculite di tipo cutaneo che coinvolge piccoli vasi sanguigni ed un gran numero di vene postcapillari. La malattia può verificarsi anche in associazione con malattie autoimmuni, o a causa di determinate reazioni ai farmaci, infezioni o neoplasie. La sua manifestazione può essere sistemica o localizzata alla pelle. Casi di vasculite orticaria estesa arrivano a coinvolgere il sistema muscolo-scheletrico, respiratorio, renale o gastrointestinale. Nello specifico, la vasculite orticaria è un’eruzione cutanea di ponfi eritematosi, dalla forma e dal colore in apparenza simile a quelli che sorgono con la semplice orticaria, ma che in realtà mostrano dei cambiamenti nel tempo che permettono appunto di ricollegarli ad un problema di vasculite orticaria.
I classici sintomi della vasculite orticaria comprendono:
- dolore addominale o toracico,
- febbre,
- angioedema,
- malattie polmonari,
- malattie renali,
- episclerite
- uveite.
Vasculite bambini
La prima cosa da fare nel caso in cui il bambino sia affetto da vasculite, è agire tempestivamente con un trattamento specifico, in quanto molte volte la vasculite che interessa soggetti di giovane età può essere potenzialmente grave sino al punto di essere fatale se non adeguatamente gestita. I trattamenti specifici variano secondo il tipo di vasculite, dalla gravità dell’infiammazione e dagli organi coinvolti. La più comune tipologia di vasculite nei bambini è la vasculite cutanea, nota anche come ipersensibilità o vasculite allergica; in genere implica un’infiammazione dei vasi sanguigni a causa di una reazione inappropriata del sistema immunitario. Colpisce di solito i piccoli vasi e l’infiammazione ha un aspetto microscopico osservabile da una biopsia della pelle. A causa della rarità di queste malattie spesso è necessario intervenire trasferendo il bambino in un centro di reumatologia pediatrica, o altro di competenza pediatrica, in modo da essere maggiormente sicuri nel trattamento del caso.
Il tasso di mortalità a causa di vasculite è relativamente alto nei casi in cui non vengano fornite le adeguate cure al bambino.
Esempi di malattia con vasculite
Alcuni esempi di malattie con vasculite comprendono:
- malattie di Kawasaki
- malattia di Henoch-Schonlein
- malattia di Behçet
- malattia di Wegener
- sindrome di Churg-Strauss
- arterite temporale di Horton
- poliarterite nodosa
- granulomatosi allergica
- granulomatosi linfomatoide
La vasculite inoltre può essere associata a:
- infezioni come ad esempio l’epatite B
- malattie reumatiche (ad es. artrite reumatoide)
- esposizione alle sostanze chimiche come le anfetamine
- assunzione di alcuni particolari farmaci
- tumori come i linfomi.
Vasculite cause
In svariati casi la vasculite non ha causa nota, tuttavia, è possibile attribuire la comparsa di una malattia di tipo vasculite ad un’anomalia del sistema immunitario e ad un’infiammazione dei vasi sanguigni, ma ogni forma di vasculite ha cause e sintomi determinanti che coinvolgono gli organi colpiti dalla malattia.
Inoltre la vasculite può colpire chiunque indipendentemente da razza, sesso, età.
Vasculite sintomi
Ogni tipo di malattia che rientra tra quelle del gruppo vasculite, si manifesta con sintomi differenti, la maggior parte dei quali è strettamente legato all’organo che interessa. I sintomi della malattia variano significativamente in base al tipo di vaso sanguigno coinvolto e la gravità del grado di coinvolgimento degli organi che spesso coinvolgono cute, reni ed articolazioni.
Alcune volte i sintomi si sviluppano lentamente nel tempo nell’arco di un mese o più, mentre in altri casi si sviluppano più velocemente in qualche giorno ed i sintomi più comuni sono:
- febbre
- inappetenza
- perdita di peso
- affaticamento e stanchezza generale
- dolori muscolari
- macchie sulla pelle
- etc.
Vasculite diagnosi
La diagnosi di vasculite, raramente è semplice. La vasculite è diagnosticata mediante una valutazione dei sintomi clinici, insieme a risultati ottenuti da esami del sangue e delle urine, oltre che, nei casi in cui è necessario, da esami come: ecografia, Tac, radiografia, risonanza magnetica ed angiografia. Secondo il grado di coinvolgimento degli organi e dell’infiammazione già in corso, possono essere eseguiti anche dei test sul funzionamento di questi organi. La diagnosi di vasculite può essere definitivamente stabilita solo dopo una biopsia del tessuto coinvolto, che evidenzia il grado e la struttura dell’infiammazione dei vasi sanguigni. I tessuti analizzati con la biopsia sono ad esempio quelli della pelle, dei seni paranasali, del polmone o altrimenti di nervi o reni. In determinati casi, un’alternativa alla biopsia può essere la radiografia dei vasi sanguigni chiamata angiogramma, giacché è una tecnica in grado di dimostrare modelli caratteristici di infiammazione nei vasi sanguigni.
Vasculite trattamenti con i farmaci
La terapia da seguire è lunga e complessa ed il trattamento delle malattie che appartengono alla categoria della vasculite, varia da caso a caso e secondo la gravità della malattia in corso e degli organi coinvolti. Sono usati tipicamente gli steroidi, il cortisone ed altri farmaci come il prednisone, sono utilizzati per curare il paziente ed oltre a questi sono spesso sfruttate le proprietà di altri farmaci con effetto di immunosoppressore, come ad esempio le ciclofosfamide.
Inoltre, se la malattia coinvolge anche organi come cuore o polmoni, potrebbero essere necessarie ulteriori cure mediche specifiche.
Non vi sono dati precisi per quanto riguarda la dieta da seguire; in ogni caso si consiglia di seguire una dieta sana ed equilibrata ed in particolare durante il trattamento con farmaci corticosteroidi si raccomanda di limitare l’assunzione di grassi e zuccheri, cosicché si minimizzino gli effetti collaterali dovuti ai farmaci.
La fisioterapia può essere necessaria al fine di migliorare la disfunzione muscolo-scheletrico.
Cure e nuovi rimedi per la vasculite sono oggetto di studio sempre molto attivo ed in continua evoluzione nel campo della medicina.
Vasculite autoimmune o da ipersensibilità
Tale tipo di vasculite autoimmune o da ipersensibilità può insorgere dopo l’assunzione di alcuni e determinati farmaci e la manifestazione cutanea è la prima che si nota in quanto sorgono delle eruzioni maculo-papulari e da eruzioni color porpora. Le malattie autoimmuni sono quelle che il nostro sistema immunitario non riconosce in modo corretto e reagisce con la formazione di autoanticorpi e reazioni a livello cellulare non corrette.
Tale malattia può colpire organi come:
- il sistema nervoso
- l’apparato cardiaco
- L’apparato digerente
- occhi
- reni
Durata e prognosi della vasculite
La durata della malattia è piuttosto lunga, spesso dura tutta la vita. Si può iniziare con una condizione acuta, spesso grave, o addirittura pericolosa per la vita e successivamente la malattia potrebbe evolversi in una ancora più cronica.
La prognosi della malattia è individuale in quanto è legata non solo al tipo ed al grado di coinvolgimento degli organi e dei vasi sanguigni, ma anche dell’intervallo di tempo tra l’insorgenza della malattie e l’inizio del trattamento, così come dall’esito che ha sul paziente la terapia seguita. Il rischio di subire eventuali danni agli organi è legato alla durata della malattia. Per la maggior parte dei pazienti, purché venga seguito il giusto trattamento, è possibile controllare la malattia sino a guarirne completamente
Considerazione finale sulla vasculite
Con un trattamento adeguato, la remissione clinica si raggiunge spesso entro il primo anno, ma non sempre si tratta di una remissione definitiva, alcune volte potrebbe essere necessaria un’ulteriore terapia di mantenimento. Oltretutto, i periodi di remissione possono essere interrotti da ricadute del paziente, che devono essere colte immediatamente con terapie più intensive.